συνδρόμου τριπλού-A




Οι επινεφριδικοί αδένες ή η ασθένεια του Addison στο σύνδρομο Allgrove.



Οι επινεφριδικοί αδένες ρυθμίζουν ορισμένες ορμόνες, αυτές μπορούν να απορυθμιστούν.

Οι ασθενείς με Allgrove μπορούν να εμφανίσουν την ασθένεια του Addison.

Προσωπικά δεν με αφορά «ακόμα».

Αυτή η αρρώστια θεραπεύεται σήμερα με σύνθετες ορμόνες:

-Fludrocortisone
-Hydrocortisone

Σε μορφή μικρών χαπιών.

Μέχρι στιγμής σ’αυτόν τον τομέα δεν έχω τίποτα το επιβεβαιωμένο.

Μερικοί ασθενείς μπορούν να εμφανίσουν καφέ κηλίδες στο δέρμα, στο σημείο όπου λιγίζουν τα χέρια, θυμάμαι ο γιατρός μου είχε κοιτάξει τις αρθρώσεις.

Μπορούν να έχουν έντονη κούραση, ιδρώτα, ορθοστατική υπόταση...

Η γλυκαιμία (ποσότητες ζάχαρης στο αίμα) δεν είναι καλά ρυθμισμένη γι’αυτό υπάρχει ο κίνδυνος θανάτου.

(Δείτε τα παρακάτω άρθρα)

glucocorticoides

Αν έχετε αυτά τα συμπτώματα παιρνάτε το τεστ στη "Synacthène". Δηλαδή σας κάνουν ένεση με συνθετικές ορμόνες για να δοθν πως το σώμα σας θα τις ρυθμίσει. Μια ανάλυση αίματος θα δείξει τα αποτελέσματα.

Βλέπουμε εδώ χέρια δυο ασθενών. Ο ασθενής στα δεξιά είναι φυσιολογικός ενώ αυτός στα δεξιά έχει προβλήματα με επινεφριδικούς αδένες. Βλέπουμε καλά το καφέ χρώμα του δέρματος.

Θα γίνω 24 χρονών, είναι αύγουστος του 2011.

Τακτικά, κάθε 6 μήνες κάνω ανάλυση αίματος για να δουν αν το έχω και μου κοιτάνε τα χέρια για να δουν αν έχω καφέ κηλίδες. Μου κάνουν και κάποιες ερωτήσεις για να εξακριβώσουν ότι δεν έχω τα ανάλογα συμπτώματα.

2012: θα γίνω 25 χρονών και είμαι το ίδιο άσπρος, Αλλά νιώθω όλο και περισσότερη κούραση, χαμηλή πίεση με δυσκολίες όρασης και κακή όραση το βράδυ. Την ημέρα υπάρχουν στιγμές που νιώθω πολύ στεγνός, Πίνω όλο και περισσότερο νερό, παίρνω ζάχαρη και αλάτι. Διάβασα ότι η μεγαλύτερη δόση αλατιού την ημέρα είναι ένα κουταλάκι του καφέ. Νιώθω στεγνά τα χέρια μου, με ανάκληση των δαχτύλων, τα χέρια μου πάντα είναι σε κίνηση. Το μεγάλο μου ερώτημα: θα είμαι ολόμαυρος τα επόμενα Χριστούγεννα?

Εξηγήσεις:

Ο υποθάλαμος είναι ένας αδένας στον εγκέφαλο που κρύβει μια ορμόνη που λέγεται CRH (corticotropin-releasing hormone).

Η υπόφυση κρύβει όλο και περισσότερο ACTH ( Adréno.Cortico.Trop.Hine) για να ενεργοποιήσει τους επινεφρίδιους αδένες, όπως φαίνεται στο παρακάτω σχήμα. Η κανονική σχέση είναι σε σχήμα καμπύλης αλλά οι επινεφρίδιοι αδένες παύουν να δημιουργούν γλυκοκορτικοειδή:

Έτσι μιλάμε για αντίσταση στο ACTH. Εξηγήσεις:

Τα γλυκοκορτικοειδή σχηματίζουν μια οικογένεια που αποτελείται από κορτιζόνη και υδροκορτιζόνη (λέγεται και cortisol). Αυτή λοιπόν πέφτει ενώ η ACTH αυξάνεται για να αντικαταστήσει. Αντικαθιστούμε αυτές τις ορμόνες με με συνθετικές: Fludrocortisone και hydrocortisone. Το ACTH μειώνεται.

Συμπτώματα:

Η αύξηση του ACTH φαίνεται από το γεγονός ότι το δέρμα γίνεται μαύρο.

Η έλλειψη κορτιζόλης προκαλεί απώλεια νερού, αλατιού. Εδώ δεν καταλαβαίνω τη σχέση με μιτοχόνδρια, βλέπε γενετική.

cortisone baisse de cortisol


print Εκτυπώστε αυτό το άρθροεπόμενη >>