encore un peu fouilli mais cela s'éclaircit

Une molécule dite cargo qui n'est pas encore identifiée clairement relie le NPC aux mitochondries
ce qui enclenche une réaction chimique complexe.

Mais d'abord c'est quoi les mitochondries?

Ce sont des cellules à l'intérieur des cellules, tout le monde en possède.
On en dénombre entre 1 et 1500 par cellules que l'on surnomme le réseau mitochondrial.

Chaque mitochondrie peut fusionner avec sa voisine, tout le monde en possède, elles servent à créer de l'énergie et à la stocker. sous une forme de molécule que l'on appelle ATP : adénosine-tri-phosphate

la mitochondrie possède un ADN ( appelé mtDNA en anglais) dans son cinquième compartiment ( V ) celui-ci augmente, les scientifiques pensent donc que les mitochondries sous l'effort augmentent en nombre, et le réseau mitochondrial s'agrandit, ce qui est plutôt normal s'il y a une baisse d'ATP dans le cytoplasme.

Les scientifiques ne savent pas actuellement comment celles-ci savent s'il y a baisse ou pas d'ATP
et si elles utilisent une molécule spécifique pour le savoir.

précisément l'un des patients les plus âgé possédait plus de mitochondries que les autres,
le document précisait qu'il n'y avait pas eu suffisamment de souches de patients de plus de 30 ans pour vérifier cela.

D'après une recherche sur 26 patients atteints du syndrome 3A, lors d'un effort normalement un être humain fabrique 1000 fois plus d'atp en quelques secondes, chez un malade ce taux stagne.

Pourquoi les malades du syndrome triple A ne fabriquent pas suffisamment d'ATP?

le document parlait beaucoup d'oxydants fabriqués par les mitochondries qui se retrouvaient
dans le cytosol et particulièrement dans les peroxisomes.

a molecule called cargo that don't identified yet communicate between the NPCs and mitochondras
taht create a chimical complex reaction.

Nut, what is a mitochondria?

it's sort of cells into the cell, everybody have it.
Their number are per cell between 1 and 1500 called mitochondrial network.

Each mitochondria may to fusion with a another mitochondria, they role in cell is to create and store energy. called ATP molecule for : Adénosine-Tri-Phosphate

Mitochondrie have DNA ( called mtDNA in english) in this five compartment ( V ), in this disease the mtdna increase, scientist think that mitochondras to try to create ATP increase in number to allow more and more energy for cell, it's normal process if ATP down in cytoplasme.

Les scientifiques ne savent pas actuellement comment celles-ci savent s'il y a baisse ou pas d'ATP
et si elles utilisent une molécule spécifique pour le savoir.
remarks the scientist don't know how the mitochondria network understand if there is enough ATP or not.
one of oldest patient studied had more mitochondrias than other,
but the document wrote they had patients more than 30 years old
the group was constitued of 26 patients with a syndrome 3A, noramlly when a muscular cell try to fucntion it create 1000 more time ATp in few seconds, the rate in triple a syndrome slow after

Why don't patient of syndrome triple A create enough ATP?

the scientists think that scavenger production by mitochodnria when they try to create energy disturb them self.