Y a t-il des molécules qui ne rentrent pas dans le Noyau?
La plupart des molécules rentrent dans le noyau et permettent son bon fonctionnement dans le syndrome triple a
APTX (molécule Aprataxin)and ligase I qui sont requis pour protéger le l'ADN contre l'oxidative stress qui sera vu en détail plus loin sur ce site
ne peuvent pas passer,
Remarque Ligase I : Enzyme importée dans le noyau permet de recoller l'ADN quand deux brins sont séparés, elle a besoin pour cela d'ATP
(molécule qui sera vu dans les pages suivantes),
après le passage de Ribonuclease H qui a créé le RNA premier depuis le(s) fragments d’Okazaki qui sont des segments d'acide nucléique donc ADN
qui sont produits lors de la réplication des chromosomes
la copie d'ADN appelée ARN est éjectée dans le cytoplasme
Autre remarque les protéines Ku70 et Ku80 permettent de vérifier si les fragments d'Okazaki ne sont pas mutés
Hirano M, Furiya Y, Asai H, Yasui A, Ueno S (2006)
ALADINI482S causes selective failure of nuclear protein import and hypersensitivity to oxidative stress in triple A syndrome.
Proc Natl Acad Sci USA 103:2298–2303
FTH1 (Ferritin heavy chain ) permet de protéger contre l'oxydative stress et les UV, cela baisse.
La FTH1 a été seulement étudiée pour le tissu générique de la cornée ( pour des non malade du syndrome triple A).
Remarque et suppositions des chercheurs sur FTH1 : elle modulerait peut être le nombre d'NupALADIN protéine?
FTH1 se trouve normalement dans le cytoplasme ou le plasma sanguin,
et surement dans le noyau,
elle catalyse le Fer (Fe+), et a un rôle protecteur contre le stress oxydatif,
ici si j'ai bien compris son taux dans le cytoplasme diminue,
ce qui entraine des dommages sur l'ADN via des ions fer dans le noyau, via une réaction appelé Fenton
et des dommages créés par les UV
.
dans l'essaie la FTH1 était introuvable dans le noyau de la cellule contenant des protéines Npu aladin défectueuses.
D'après : Storr HL, Kind B, Parfitt DA, Chapple JP, Lorenz M, Koehler K,
Huebner A, Clark AJ (2009) Deficiency of ferritin heavy-chain
nuclear import in triple a syndrome implies nuclear oxidative
damage as the primary disease mechanism. Mol Endocrinol 23:2086–2094
